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14/11/2011 - 13h08 - Atualizado em 14/11/2011 - 13h08
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Displasia Fibrosa

Displasia fibrosa é uma doença benigna e adquirida, no qual o espaço medular normal do osso afetado é substituído por tecido fibroso.

A doença geralmente se manifesta na infância e adolescência, e se apresenta como um achado incidental ou em pacientes assintomáticos ou com sintomas inespecíficos, como dor e inchaço, sendo que o envolvimento do crânio pode causar disfunção de nervos cranianos com deficiência visual e auditiva.

Elas podem ser classificadas em monostótica (envolve um único osso) e poliostótica (envolve múltiplos ossos). A forma monostótica é mais comum do que a forma poliostótica.

Pode afetar qualquer osso, porém, quando solitário, o osso mais afetado é o fêmur proximal, seguido pelos arcos costais e ossos da face e crânio. A forma poliostótica pode variar, e afeta geralmente o fêmur, tíbia, pelve e os ossos dos pés.

A associação de displasia fibrosa poliostótica com puberdade precoce nas meninas e manchas café-com-leite é denominado de síndrome de McCune-Albright; e a combinação de mixomas intramusculares e displasia fibrosa poliostótica é caracterizado de síndrome de Mazabraud.

As características radiológicas é definida por lesão intramedular ou excêntrica, mas não cortical. A lesão pode aparecer cística e expansiva com “scalloping” endosteal, mas sempre é bem definida, sem romper a cortical óssea. Outro aspecto descrito é o “vidro fosco”. A displasia fibrosa da calota aparece como aumento da densidade geralmente acometendo a base do crânio. A doença de Paget pode dar essa aparência, mas este é geralmente bilateral, enquanto que displasia fibrosa é unilateral.

Existe um potencial de transformação maligna rara, especialmente na forma poliostótica. Quando observamos os seguintes achados radiológicas: destruição cortical, reação periosteal, ou massa de tecidos moles no local da displasia fibrosa, degeneração maligna deve ser suspeitada.

À ressonância magnética as lesões aparecem com baixa à intermediária intensidade de sinal em T1, sinal variado em T2, mas geralmente elevado, especialmente com a presença de componentes não mineralizadas e císticos. Como a aparência à ressonância magnética é variável, podendo imitar neoplasia, a correlação com radiografias simples ou tomografia computadorizada é útil quando na definição de displasia fibrosa.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
- Kransdorf MJ, Moser RP, Gilkey FW, et al. Fibrous dysplasia. Radiographics. 1990;10:519.
- Chong VF, Khoo JB, Fan YF. Fibrous dysplasia involving the base of the skull. AJR. 2002;178:717-720.
- Harnsberger HR, et al. Diagnostic Imaging: Head and Neck.1st ed. Amirsys; 2004.
 






 
 

 

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